Myeloproliferatív szindrómák típusai és okai

A legtöbb ember ismeri a leukémia fogalmát. Tudja, hogy ez egy nagyon agresszív és veszélyes ráktípus, amelyben a rákos sejtek megtalálhatók a vérben, ami a csecsemőktől az idősekig terjed, és valószínűleg a csontvelőből is származik. Ez az egyik legismertebb mieloproliferatív szindróma. De ez nem egyedi.

Ebben a cikkben röviden ismertetjük mik a myeloproliferatív szindrómák és a leggyakoribbakat jelezzük.

• Lehet, hogy érdekel: "Pszichoszomatikus zavarok: okok, tünetek és kezelés"

Myeloproliferatív szindróma: mi az?

A mieloproliferatív szindrómák olyan szindrómák halmaza, amelyekre az a egy vagy több vér vagy vérsejtek túlzott és gyorsított növekedése és szaporodása; kifejezetten a mieloid vonalak. Más szóval, van egy bizonyos típusú vérsejt.

Az ilyen típusú problémák a következőkből erednek: őssejtek túlzott termelése amely végül vörös, fehér vagy vérlemezke sejteket termel. Felnőtteknél a sejteket csak a csontvelő termeli, bár a fejlődés során a lép és a máj is képes őket előállítani. Ezek a két szerv ezekben a betegségekben növekszik, mert a myeloidok túlzott jelenléte a vérben a funkciók helyreállításához vezet, ami viszont a vérsejtek számának még nagyobb mértékű növekedéséhez vezet..

míg A tünetek a myeloproliferatív szindrómák függvényében változhatnak amiről beszélünk, általában egybeesik az anémia tipikus problémáinak megjelenésében, mint például a gyengeség és a fizikai és mentális fáradtság. Gyakori a gyomor-bélrendszeri és légzőszervi problémák, a fogyás és az étvágy, ájulás és érrendszeri problémák..

• Lehet, hogy érdekel: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Miért készülnek?

Ezeknek a betegségeknek az okai a 9. kromoszóma Jak2 génjének mutációihoz kapcsolódnak az eritropoetikus stimuláló faktor vagy az EPO folyamatosan működik (az ilyen mutációk nélküli személyek esetében az EPO csak akkor működik, ha szükséges).

A legtöbb esetben ezek a mutációk nem örökletesek, hanem szerzettek. Azt feltételezik, hogy befolyásolhatja a vegyi anyagok jelenlétét, sugárzást vagy mérgezést.

Néhány fő mieloproliferatív szindróma

Bár az idő múlásával új szindrómák és ezek variánsai általában felfedezhetők A mieloproliferatív szindrómák négy típusba sorolhatók, nagymértékben különbözik a proliferálódó vérsejtek típusától.

1. Krónikus mieloid leukémia

A bevezetőben tárgyalt betegség a különböző leukémiák és az egyik legismertebb mieloproliferatív szindróma egyike.. Ezt a típusú leukémiát a fehérvérsejtek túlzott elterjedése okozza granulocita néven ismert.

Gyakori a fáradtság és agyi fájdalom, csontfájdalom, fertőzések és vérzés. Ezen túlmenően különböző tüneteket fog okozni attól függően, hogy a szervek hol vannak a sejtekbe.

Általában három fázisban fordul elő: krónikus, amelyben a vérnyomás, étvágytalanság, veseelégtelenség és hasi fájdalom (ha általában diagnosztizálják) miatt agyi érzés jelenik meg; felgyorsult, amelyben olyan problémák jelentkeznek, mint a láz, anaemia, fertőzések és trombózis (ez a fázis, amelyben általában csontvelő-transzplantációt alkalmaznak); és a robbanás a tünetek rosszabbodnak, és a rákos sejtek szintje meghaladja a húsz százalékot. Gyakran használják a kemoterápiát és a sugárkezelést, valamint más, a rák elleni küzdelemre alkalmas gyógyszereket.

• Kapcsolódó cikk: "A rák típusai: meghatározás, kockázatok és azok osztályozása"

2. Polycythemia vera

A polycytemia vera a mieloproliferatív szindrómákba sorolt ​​egyik betegség. A policitémiában a vera csontvelősejtek a vérben vörösvértestek (az oxigént és a tápanyagokat hordozó sejtek) túlzott jelenlétét okozják. Több, mint a gömbök száma, ami a betegség megjelenését jelzi, a hemoglobin mennyisége szállítják. Nagyobb fehérvérsejtek és vérlemezkék száma is megfigyelhető.

A vér sűrűbbé és viszkózabbá válik, Ez okklúziókat és trombózist, valamint váratlan vérzést okozhat. A tipikus tünetek közé tartozik a kipirulás, a torlódás, a gyengeség, a viszketés és a különböző intenzitású fájdalom (különösen a has, a szédülés és még a látási problémák esetében). Az egyik legjellemzőbb tünet az általános test viszketése. A végtagok gyakran előfordulnak az okklúzió és a kis véredények keringési nehézségei miatt.

bár Ez komoly, krónikus és pontos kezelés és a lehetséges szövődmények kezelése, ez a betegség általában nem csökkenti a szenvedő élettartamát, ha megfelelően kezelik.

3. Essential trombocitemia

Ezt a szindrómát a vérlemezkék termelése és túlzott jelenléte jellemzi. Ezek a sejtek elsősorban a vér koagulálásának funkcióját töltik be, és a sebek gyógyító képességéhez kapcsolódnak.

Ennek a betegségnek a fő problémája a trombózis és a véralvadás provokációja a betegben, amely komoly következményekkel járhat az egészségre és akár az élet végére is ha az agyban vagy a szívben fordul elő. Ez vezethet myelofibrosishoz, sokkal összetettebb.

Általában úgy véljük, hogy ez a probléma nem feltétlenül lerövidíti a szenvedő élettartamát, bár időszakos ellenőrzéseket kell végezni a vérlemezkék szintjének szabályozására és szükség esetén a kezeléssel történő csökkentésére..

4. Myelofibrosis

A myelofibrosis egy rendellenesség. Elsődleges lehet, ha önmagában vagy másodlagosan jelenik meg, ha egy másik betegségből származik.

A myelofibrosis az egyik legösszetettebb mieloproliferatív szindróma. Ebben az esetben a csontvelő őssejtjei, amelyeknek a vérsejteket kell előállítaniuk, olyan módon keletkeznek, hogy hosszú távon a csontvelő szálakban növekedjenek, amelyek végül a fajok növekedését okozzák. hegszövet, amely a kábelt helyettesíti. A vérsejtek szintén éretlenek és nem képesek funkciójukat normatív módon végrehajtani.

A fő tünetek a vérsejtek érettségéből adódó vérszegénység, a lép által okozott túlzott növekedés és az anyagcsere változásai. Így gyakori a fáradtság, agyi fájdalom, izzadás, hasi fájdalom, hasmenés, fogyás és ödéma..

A myelofibrosis súlyos betegség, amelyben végül anémia jelentkezik és még drasztikusan csökkenti a funkcionális vérlemezkék számát, amelyek súlyos vérzést okozhatnak. Egyes esetekben leukémiához vezethet.

Irodalmi hivatkozások:

• Hernández, L .; Besses, C. és Cervantes, F. (2015). Myeloproliferatív szindrómák. Általános információk a beteg számára. AEAL Magyarázd el! Madrid.