Nyugati szindróma okok, tünetek és kezelés

Nyugati szindróma orvosi állapot melyet a gyermekkori epilepsziás görcsök jellemeznek. Mint más típusú epilepsziában, a Nyugat-szindróma a görcsök alatt specifikus mintázatot követ, valamint az életkorot..

Ezután elmagyarázzuk, mi a nyugati szindróma, mik a főbb tünetek és okok, hogyan észlelhető, és mely kezelések a leggyakoribbak.

• Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Mi a nyugati szindróma?

A nyugati szindróma technikailag definiálva van egy korfüggő epilepsziás encephalopathia. Ez azt jelenti, hogy az agyból eredő epilepsziás rohamokkal társul, amelyek egyidejűleg hozzájárulnak annak előrehaladásához. Azt mondják, hogy egy korfüggő szindróma, mert korai gyermekkorban jelentkezik.

Általánosságban elmondható, hogy ezek a gyors és hirtelen mozgalmak csoportjai, amelyek általában az első életév során kezdődnek. Különösen az első három és nyolc hónap között. Ritkábban a második évben is bemutatták. Ugyanezen okból, Nyugat-szindróma Infantilis spasm szindróma néven is ismert.

Amennyiben az ismétlődő kompulzív minták jelenléte és egy meghatározott elektroencefalográfiai aktivitás jellemzi, azt „elektroklinikus epilepsziás szindrómának” is nevezték..

Ezt az állapotot először 1841-ben írták le, amikor az angol születésű sebész, William James West tanulmányozta saját fia ügyét 4 hónapos.

• Lehet, hogy érdekel: "Lennox-Gastaut szindróma: tünetek, okok és kezelés"

Fő okok

Kezdetben a válságok általában elkülönülnek, kevés ismétléssel és rövid időtartammal. Ugyanezen oknál fogva gyakori, hogy a nyugati szindróma azonosítja magát, amikor már előrehaladt.

A Nyugat-szindróma egyik legfontosabb oka, hogy hipoxia-ischaemiás, bár ez változhat. Mindenesetre a szindróma okait prenatális, neonatális és posztnatális háttérrel társították.

1. Prenatálok

A nyugati szindrómát különböző kromoszóma-rendellenességek okozhatják. Szintén neurofibromatózis, néhány fertőzés és anyagcsere betegség, valamint a hypoxia-ischaemiás, többek között a születés előtti időszakban előforduló okok között.

2. Perinatals

Ezt is okozhatja egy hypoxiás ischaemiás encephalopathia, szelektív neurális nekrózis vagy hipoglikémia, a terhesség 28. hététől a hetedik születési napig terjedő időszakban előforduló egyéb betegségek között.

3. Postnatalis

A Nyugat-szindróma a gyermek születése és a korai gyermekkor kialakulása után is különböző fertőzésekhez kapcsolódik, bakteriális meningitis vagy agyi tályogok. A vérzéshez, traumatizmushoz és az agydaganatok jelenlétéhez is kapcsolódik.

Leggyakoribb tünetek

Nyugati szindróma jellemzően hirtelen (előremutató) hajlítással jár együtt a testmerevség, amely mindkét oldalon egyaránt érinti a karokat és a lábakat (Ezt "tonikus formának" nevezik). Néha előremutató karokkal és lábakkal rendelkezik, amit "extensor spazmusnak" neveznek..

Ha a görcsök a gyermek fekvése közben fordulnak elő, a tipikus minta a térdek, a karok és a fej elhajlása.

Bár egyetlen spazmus is előfordulhat, különösen a szindróma kialakulásának korai szakaszában, Az epilepsziás rohamok általában egy-két másodpercig tartanak. Ezután követhetsz egy szünetet, és azonnal egy görcsöt. Más szavakkal, gyakran előfordulnak gyakran és gyakran.

diagnózis

Ez az állapot hatással lehet a baba fejlődésére különböző területeken, ugyanakkor sok gondot és szorongást okoz a gondozóiknak, ezért fontos tudni a diagnózisukról és a kezelésekről. Jelenleg számos lehetőség van a görcsök szabályozására és a kicsi elektroencephalográfiai tevékenység javítására.

A diagnózist egy elektroencefalográfiai teszt segítségével végzik, amely kimutathatja vagy kizárhatja a "hypsarrhythmia" jelenlétét. az agyban az elektromos aktivitás rendezetlen mintái.

Néha ezek a minták csak alvás közben láthatók, így az elektroencepalogramok gyakorisága különböző időpontokban történik, és más kísérletek kísérik. Például az agy szkennelése (mágneses rezonanciás képalkotás), vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok és néha a cerebrospinalis folyadékok vizsgálata a szindróma okának megállapítására.

Fő kezelések

A leggyakoribb kezelés farmakológiai. Vannak olyan tanulmányok, amelyek arra utalnak, hogy a nyugati szindróma általában kedvezően reagál az epilepsziás szerek kezelésére, mint Vigabatrin (Sabril néven ismert). Ez utóbbi gátolja a gamma-aminovajsav (GABA) csökkenését, amely a központi idegrendszer fő inhibitora. Amikor az említett sav koncentrációja csökken, az elektromos aktivitás felgyorsítható, így ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni. A nitrazepam és az epilim azonos értelemben használatos.

Kortikoszteroidok is alkalmazhatók, például adrenokortikotrop hormonok, olyan kezelés, amely nagyon hatékonyan csökkenti a görcsrohamokat és a hypsarrhythmiát. Mind a kortikoszteroidokat, mind az epilepsziás szereket együtt alkalmazzák fontos orvosi ellenőrzés a káros hatások kialakulásának nagy lehetősége miatt fontos.

A kezelések többé-kevésbé hosszabbak lehetnek attól függően, hogy a szindróma milyen módon fordul elő otthon. Ugyanebben az értelemben az epilepsziás epizódok különböző következményekkel járhatnak, különösen az idegrendszer kialakulásában.

A pszichomotoros fejlődéshez és a kognitív folyamatokhoz kapcsolódó különböző készségek befolyásolhatók.. Az is lehetséges, hogy a gyermek más gyermekkori időszakokban más típusú epilepsziát alakít ki. Az utóbbiak a kezelésük módjától függően specifikus kezelést is követhetnek.

Irodalmi hivatkozások:

• Epilepszia (2018). Nyugati szindróma (csecsemő görcsök). Letölthető 2018. június 29-én. Elérhető a https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms címen
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Nyugati szindróma: etiológia, terápiás lehetőségek, klinikai evolúció és prognosztikai tényezők. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. és Pozo Alonso, D. (2002). Nyugati szindróma: Etiológia, fiziopatológia, klinikai szempontok és előrejelzések. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.