Ohtahara szindróma okai, tünetei és kezelése

Gyermekkorban, különösen a születés után vagy a terhességi időszak alatt viszonylag gyakori, hogy a neurológiai betegségek genetikai egyensúlytalanságokból vagy az élet kényes szakaszában bekövetkező változásokból erednek. Ez történik például a következővel: az Ohtahara-szindróma néven ismert epileptikus típusú patológia.

Ebben a cikkben látni fogjuk, hogy milyen okok, tünetek és kezelések kapcsolódnak ehhez az epilepsziás encephalopathiához.

• Kapcsolódó cikk: "Az epilepsziák típusai: okok, tünetek és jellemzők"

Mi az Ohtahara szindróma?

A korai csecsemő epilepsziás encephalopathia, más néven Ohtahara-szindróma, egy olyan epilepszia-típus, amely nagyon korai; Különösen néhány hónapos csecsemőknél jelenik meg, sokszor az első trimeszter előtt a szülés után, vagy még a születés előtt, a szülés előtti szakaszban..

Annak ellenére, hogy az epilepszia viszonylag gyakori neurológiai betegség, az Ohtahara-szindróma ritka betegség, és a becslések szerint a gyermekkori epilepszia eseteinek kevesebb mint 4% -át képviseli (bár megjelenése nem egyenletesen oszlik meg, mivel amely többet érinti a gyerekeket, mint a lányokat).

tünetek

Az Ohtahara-szindróma tünetei az epilepsziás rohamokkal kapcsolatos változásokhoz kapcsolódnak. Ezek a válságok általában tónusosak (azaz intenzívek, izmos merevséggel rendelkeznek, amelyek majdnem mindig a földre esnek és a tudás elvesztése), és ritkán myoclonikus (azaz az izom merevségének rövid állapota és gyakran a a válság annyira jelentős, hogy észrevétlen marad.

Mioklonikus rohamok esetén az izmok merevsége általában 10 másodpercig tart, és mind ébrenlétben, mind alvás közben jelentkezik..

Másrészt, az agy területeitől függően, amelyek hatással vannak a működésére, ezek a válságok fókuszban vagy általánosítva lehetnek.

Egyéb kapcsolódó tünetek az apnoe és a nyelési és légzési nehézségek.

• Lehet, hogy érdekel: "Mi történik az ember agyában, ha rohamok vannak?"

diagnózis

Ilyen ritka betegségként nincs specifikus diagnosztikai eszköz, és ezt az orvosi csapat tapasztalata viseli. Ehhez a neurológusok és a pszichiáterek az idegaktivitás neurológiai képalkotási és szkennelési technológiáit használják, mint például a számítógépes tomográfia vagy az encephalogram, amely jellegzetes aktiválási mintázatot mutat, melynek nagyon jelentős csúcsai vannak, majd nagy nyugodt időszakokat követnek..

A specifikus eszközök hiánya azt jelenti, hogy a halál gyakran előfordul, mielőtt világosan tudná, hogy milyen típusú epilepszia van, és hogy néha nem lehet konszenzus a létező betegség típusáról..

Ohtahara szindróma okai

Mint mindenféle epilepszia általában, az Ohtahara szindróma okai viszonylag ismeretlenek. Az idegsejtek idegsejtjeiben keletkező furcsa mintázata az agy idegsejtjeiből ismert, de nem ismert, hogy mi okozza ezt a neuronok elektromos tüzelési mintáját, és elkezd terjedni az idegrendszer többi részében..

Ha figyelembe vesszük azokat az egyéb egészségügyi problémákat, amelyek ezeknek az epilepsziás rohamoknak a kialakulását okozhatják, ismert, hogy az anyagcsere rendellenességek, a daganatok jelenléte, szívrohamok, idegrendszeri rendellenességek és bizonyos genetikai rendellenességek is összefüggésben álltak ezzel a betegséggel..

kezelések

Az Ohtahara-szindrómás gyermekek esetében a beavatkozásra használt gyógyászati ​​formák általában olyan gyógyszerek alkalmazásán alapulnak, amelyeket általában más típusú epilepszia tüneteinek enyhítésére használnak, mint például a klonazepám vagy a fenobarbitál..

Másrészt az étrend változásain (például a cetógenas diétákon) alapuló beavatkozásokat is alkalmazták, bár nagyon kevés sikerrel. Általában a betegség fejlődése nem javul, és az epilepsziás rohamok gyakoribbá és intenzívebbé válnak.

Szélsőséges esetekben a műtétet más típusú epilepsziákban is lehet alkalmazni, bár ilyen korai korban ezek a beavatkozások nagyon bonyolultak.

előrejelzés

Másrészt, ez egy rossz prognózisú betegség, és a legtöbb esetben a korai gyermekkorban a korai halál véget ér, mivel a betegség rosszabbodik. Annak ellenére, hogy az első munkamenet során a kezelés úgy tűnik, hogy a szindróma lefolyása javul, később hatékonysága inkább mérsékelt..

Ezenkívül az Ohtahara szindróma mások megjelenését okozhatja az epilepsziás rohamok hatásával kapcsolatos egészségügyi problémák a mentális retardáció, a légzési problémák stb. Ez azt jelenti, hogy még az első életévnél idősebb gyermekeknél is bizonyos típusú fogyatékosságot kell hagyni, amelyhez képesnek kell lenniük alkalmazkodni..

Meg kell bízni az ilyen típusú neurológiai betegségekkel kapcsolatos kutatások előrehaladását, hogy kifejlesszék az Ohtahara-szindróma megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére szolgáló eszközöket, hogy megálljon egy súlyos egészségügyi probléma.