Landau-Kleffner szindróma tünetei, okai és kezelése
Bár ezt általában nem ismerjük, mindannyian nagyszámú, rendkívül összetett kognitív folyamatot hajtunk végre. És az, hogy a tevékenységeket és készségeket, amelyeket általában magától értetődőnek és még egyszerűnek tartunk, sok interakciót igényelnek a különböző agyi régiók között, amelyek különböző típusú információkat kezelnek. Erre példa a beszéd, amelynek fejlesztése nagyon hasznos, ha kommunikálunk és alkalmazkodunk az élethez a társadalomban.
Vannak azonban különféle rendellenességek, betegségek és sérülések, amelyek fontos szövődményeket okozhatnak e képesség fejlesztése és fenntartása során. Ez a helyzet a Landau-Kleffner szindróma esetében, ritka betegség, amiről ebben a cikkben fogunk beszélni.
- Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"
Landau-Kleffner-szindróma: leírás és tünetek
A Landau-Kleffner szindróma a gyermekek megjelenésének ága és ritka neurológiai betegsége, olyan progresszív afázia megjelenése, amely legalább fogékony szinten jelenik meg, ami általában az elektroencefalográfiai változásokhoz kapcsolódik, amelyek általában epilepsziás rohamok szenvedésével járnak. Valójában epilepsziás afáziának is nevezik, szerzett epilepsziás afázia vagy konvulzív rendellenességgel rendelkező afázia..
Ennek az állapotnak az egyik tünete a fent említett afázia megjelenése, amely átfogó (vagyis a nyelv megértésében rejlik), kifejező (ennek előállításában) vagy vegyes, egy olyan időszak után, amelyen belül a nyelv fejlődése normatív volt a gyermek korára. Valójában, a gyermek hirtelen vagy fokozatosan elveszítheti a korábban szerzett képességeit. A leggyakoribb az, hogy olyan átfogó jellegű problémák vannak, amelyek elvesztik a nyelv megértésének képességét, és akár csendhez is vezethetnek.
A másik leggyakoribb tünetek, amelyek valójában az afázia megjelenésével kapcsolatosak (és amely valójában nagyrészt magyarázza az azt előidéző változásokat) az epilepsziás rohamok szenvedése, a meglévők az érintettek gyakorlatilag háromnegyedében vannak. . Ezek a válságok bármilyen típusúak lehetnek, és egyoldalúan és kétoldalúan is megjelenhetnek az agyterületen, valamint egy általános szinten..
A leggyakoribb az, hogy az epilepsziás válság a temporális lebenyben jelentkezik vagy érinti, általában lassú alvás közben aktiválódnak, és általában az agy többi részén általánosulnak. Vannak olyan esetek is, amikor nem fordulnak elő, vagy legalábbis nem klinikai szinten.
Másodlagosan is megjelennek és megjelennek, bár ez nem maga a rendellenesség meghatározása, a viselkedési szintű problémák: ingerlékenység, harag, agresszió és motoros izgatottság, valamint autista jellemzők..
Ennek a betegségnek a tünetei bármely 18 és 13 év közötti korban jelentkezhetnek, bár gyakrabban fordul elő három-négy és hét éves kor között..
- Lehet, hogy érdekel: "Aphasias: a fő nyelvi zavarok"
A betegség okai
Ennek a szokatlan betegségnek az okai még mindig nem világosak, bár e tekintetben számos hipotézis létezik.
Egyikük figyelembe veszi a genetikai változtatás lehetőségét, különösen GRIN2A génmutációk terméke.
Más hipotézisek, amelyeknek nem kell ellentmondaniuk az előzőnek, azt jelzik, hogy a probléma származhat a kiskorúak immunrendszerének reakciójából vagy megváltozásából, és még a fertőzések, például a herpesz miatt is.
Tanfolyam és előrejelzés
A Landau-Kleffner-szindróma folyamata általában progresszív és ingadozó, a tünetek egy része eltűnik az életkorral.
Ami az előrejelzést illeti, ez nagymértékben változhat az esettől függően. általában a tünetek eltűnő része (különösen az epilepszia általában eltűnik a serdülőkorban), bár az afázisos problémák továbbra is fennmaradhatnak az alany egész életében..
A teljes visszanyerés az esetek kb. Sokkal gyakrabban fordul elő, hogy továbbra is kicsi következmények vannak és a beszéd nehézségei. Végül a betegek körülbelül egynegyede súlyos következményekkel járhat.
Általános szabály, hogy minél korábban jelentkezik a tünetek, annál rosszabb a prognózis, és annál nagyobb a következmények lehetősége, nemcsak maga a probléma, hanem a kommunikációs készségek fejlesztésének hiánya miatt..
kezelés
Ennek a betegségnek a kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel, A bemutatott problémákat különböző tudományágakból kell kezelni.
Az epilepsziás típusú változások, bár általában eltűnnek az életkorral, orvosi kezelést igényelnek. Általában az epilepsziás szereket, például a lamotrigint használják erre a célra. Szteroidok és adrenokortikotrop hormonok is hatékonyak, valamint az immunglobulinok is. Vagus idegstimulációt alkalmanként alkalmaztak. Egyes esetekben szükség lehet a műtétre.
Az afáziát illetően a beszédterápia és a nyelvterápia szintjén mélyreható munkára lesz szükség. Bizonyos esetekben szükség lehet tantervi adaptációra, vagy akár speciális oktatási iskolák használatára is. A viselkedési problémákat és a pszichológiai változásokat is differenciáltan kell kezelni.
Végül, mind a gyermek, mind a szüleik pszichoedukációja és a környezet elősegítheti a gyermek jobb fejlődését, valamint a betegség és a mindennapokban felmerülő szövődmények kezelésének jobb megértését és képességét..
Irodalmi hivatkozások:
- Aicardi, J. (1999). A Landau-Kleffner-szindróma. Rev. Neurol. 29, 380-5.
- Landau-Kleffner szindróma egyesület (s.f.). Mi az SLK? [Online]. Elérhető: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Gyermekeknél görcsös rendellenességgel szerzett afázia szindróma. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., Ruiz, L., Rufo, M. és Correa, A. (1997). Megszerzett epilepsziás afázia (Landau-Kleffner szindróma). 10 eset hozzájárulása. Spanyol Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. és Pozo, D. (2005). A Landau-Kleffner-szindróma. Két eset bemutatása. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).