Hidranencephalia tünetei, okai és kezelése

A szervezetünk fejlődése némileg összetett. Attól a pillanattól kezdve, hogy a sperma megtermékenyíti a petesejtet, amíg megszületik, több olyan folyamat áll elő, amelyeket szervünk és testrendszerünk generál.. Az idegrendszer az elsők között jelenik meg, a szívvel együtt, és mind a terhesség alatt, mind az egész életen át fejlődik.

Néha azonban a terhesség alatt különböző problémák merülnek fel, amelyek az agyunk kialakulását okozhatják. Az egyik lehetséges többszörözés az hidranencephalia, amelyet ebben a cikkben fogunk megvitatni.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Mi a hidranencephalia?

Ezt a hidranencefalia érti egyfajta veleszületett rendellenesség, amely gyakorlatilag az egész agy hiányából áll, kifejezetten az agykéreg, amely az a tér, amelyet ez általában az agyi gerincvelő folyadékkal helyettesített. Ennek ellenére az alany fejének alakja normális lehet, a koponyát körülvevő üregek és meningerek megmaradnak. A kisagy és az agytörzs általában helyesen képződnek és funkcionálisak, és alapvető alapvető funkciók, mint például a légzés és a szív és a légzési ritmus. Más szubkortikális szerkezetek is megmaradhatnak.

Az agy hiánya abból adódik, hogy a terhesség alatt a tizenkettedik hét óta valamilyen romboló folyamat jelentkezik. Ez a legtöbb esetben súlyos következményekkel jár, ezek a gyerekek általában nem tudják elvégezni azokat az alapvető funkciókat, amelyeket az említett szerkezet teljesítene.

Bár meglepőnek tűnik az agykéreg teljes vagy majdnem teljes hiánya miatt, először néhány olyan gyermek, aki ezzel a problémával születik, viselkedést és kölcsönhatást mutathat a megfelelő világgal, képesek megfelelően táplálni és nem azonnal diagnosztizálni. . De általában a különböző változások, mint pl rohamok, bénulás vagy érzékszervi zavarok, mint például a vakság vagy a süketség. Növekedési hiányt vagy lassúságot, hypotonia-t vagy magas ingerlékenységet okozhatnak. A pszichés és a fizikai fogyatékosság bizonyos mértékű jelenléte várható, a külső ellátástól függően.

A legtöbb esetben a betegségben szenvedő gyermekek prognózisa nagyon negatív, akiknek többsége egy éves korig hal meg. Vannak azonban olyan esetek is, amikor állapotuk ellenére sikerül túlélniük, sőt még a serdülőkort is leküzdeni, és felnőttkorban elérni..

• Lehet, hogy érdekli: "Az emberi agy részei (és funkciók)"

Hydranencephaly és hidrocefalusz: különbségek

Fontos szem előtt tartani, mivel azok olyan diagnózisok, amelyek összetéveszthetők a hidranencephalia és a hidrocefalusz nem azonosak. Mindkét rendellenesség hasonló ahhoz, hogy az agyban nagy agyi gerincvelői folyadék van, amely a koponya nagy részét foglalja el, de míg a hidrokefalusban a felesleges folyadék az agyszövetet nyomja, és a szövet legalább egy részének létezése megfigyelhető öntözött agy, a hidranencephaliában az említett szövet közvetlenül nem létezik.

Mindkét betegség összefügghet, de szem előtt kell tartani, hogy a hidranencephalia nem lehet a hidrocefalusz következménye. Lehetséges, hogy egy hidranencephalia végül hidrokefalát okoz: az agy helyét elfoglaló folyadék felhalmozódhat a cerebrospinális folyadék előállítása előtt, ami az intrakraniális nyomás növekedését és / vagy a koponya kiemelkedését okozhatja..

Lehetséges okok

A Hydrocephalus egy veleszületett rendellenesség, amelynek okai többszörösek lehetnek. Általánosságban elmondható, hogy ahogyan azt korábban mondtuk egy olyan destruktív folyamat, amely a terhesség alatt befolyásolja az agyszövetet. Ezt a pusztítást különböző elemek okozhatják, mivel a leggyakoribb az infarktusok vagy a belső carotis artériájának törése által okozott stroke..

A cerebrovaszkuláris balesetek mellett egyéb okok is megtalálhatók a vírusok különböző típusainak fertőzésében vagy az anya által a magzati fejlődés során keletkező alkohol vagy drogok fogyasztásából eredő mérgezésben. utolsó, genetikai betegségek és rendellenességek által generálható.

kezelés

A Hydranencephaly, mint veleszületett állapot, jelenleg nincs gyógyító kezelés. Ez nem jelenti azt, hogy semmilyen terápia nem alkalmazható, bár hajlamosak lesznek a palliatívak és a beteg életminőségének javítására irányulnak. Nem szokatlan, hogy bizonyos típusú vízelvezető vagy cerebrospinális folyadékok levezetése elkerülhetővé válik a lehetséges hidrocefaluszok és akomulációk elkerülése érdekében..

Szintén fontos a szülőkkel és a gyermek környezetével való kezelés, a pszichoedukció és a tanácsadás igénybevétele az e rendellenesség által okozott nehéz helyzetben, valamint a babával szembeni veszélyek. A támogató csoportok támogatása is nagyon hasznos lehet, valamint a pszichoterápia a hiedelmek, félelmek és érzelmi zavarok leküzdése érdekében a diagnózis által generált (bizonyos esetekben olyan betegségek tapasztalhatók, mint a depresszió).

Abban az esetben, ha fennmarad a túlélés, a babának különböző támogatásokra és segédeszközökre lesz szüksége. A fizioterápia, a logoterápia, az alapvető mindennapi élet készségekkel kapcsolatos képzés, a speciális oktatás és egyéb szakmai ellátás igényelhető..

Irodalmi hivatkozások:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), a központi idegrendszer veleszületett rendellenességei. In: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier;.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Jelentés az ügyről. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).