Amyotróf oldalirányú szklerózis (ALS) tünetek és kezelés

Alacsony előfordulása, de nagy láthatósága ellenére, Az amyotrofikus oldalsó szklerózis sok más neurodegeneratív körülmény mellett az egyik legnagyobb kihívás amelyekre a tudományos közösség szembesül. Mivel, bár először 1869-ben leírták, még mindig nagyon kevés tudás van róla.

Ebben a cikkben erről a betegségről, annak főbb jellemzőiről és azokról a tünetekről beszélünk, amelyek megkülönböztetik a többi idegrendszeri betegséget. Ismertetjük annak lehetséges okait és a leghatékonyabb kezelési iránymutatásokat.

• Kapcsolódó cikk: "Neurodegeneratív betegségek: típusok, tünetek és kezelések"

Mi az amyotrofikus oldalsó szklerózis vagy ALS??

Amyotrofikus oldalsó szklerózis (ALS), más néven motoros neuron betegség, Világszerte az egyik legismertebb neurodegeneratív betegség. Ennek az az oka, hogy a hírességek, akik rajta szenvednek, mint például Stephen Hawking tudós vagy Lou Gehrig baseball játékos, akik nagy láthatóságot adtak neki.

Amyotróf oldalirányú szklerózis a motoros vagy motoros neuronok aktivitásának fokozatos csökkenését okozza, amelyek végül megállnak és meghalnak. Ezek a sejtek felelősek az önkéntes izomzat mozgásának szabályozásáért. Ezért amikor meghalnak, ezek az izmok gyengülését és atrófiáját okozzák.

Ez a betegség fokozatosan és degeneratív módon halad előre, ami azt jelenti, hogy az izomerősség fokozatosan csökken, amíg a beteg teljes mértékben megbénítja a szervezetet, amelyhez csökkent a gátló izomszabályozás..

A legtöbb esetben a pácienst teljes mértékben függő állapotban kell tartani a kerekesszékben, és a prognózisa általában halálos. Ennek ellenére, annak ellenére, hogy abszolút elvesztették a gyakorlatban bármilyen mozgást, Az ALS-ben szenvedő betegek érzékszervi, kognitív és intellektuális képességeiket érintetlenül tartják, mivel az agyi funkciók, amelyek nem kapcsolódnak a motoros készségekhez, továbbra is mentesek a neurodegenerációtól. Ugyanígy a szemmozgások, valamint a sphincter izmok ellenőrzése a személyi napok végéig megmarad.

• Talán érdekel: "Motor neuronok: meghatározás, típusok és patológiák"

prevalenciája

Az amyotrofikus oldalsó szklerózis előfordulása kb. két évente 100 000 ember esetében az általános népességhez tartozik. Emellett azt is megfigyelték, hogy az ELA nagyobb mértékben befolyásolja bizonyos emberek csoportjait, köztük a focistákat vagy a háborús veteránokat. Ennek a jelenségnek az okait azonban még nem határozták meg.

A betegség kialakulásának leginkább előforduló populáció jellemzőit tekintve az ALS általában nagyobb mértékben jelenik meg a 40 és 70 év közötti emberekben, és sokkal gyakrabban férfiaknál, mint a nőknél, bár árnyalatokkal, ahogy látni fogjuk.

Milyen tünetek vannak?

Az amyotróf laterális szklerózis első tünetei általában az akaratlan izomösszehúzódások, az egyes végtagok izomgyengeségei vagy a beszédképesség változásai, amelyek a betegség kialakulásával is befolyásolják a mozgás, az étkezés vagy a lélegzés képességét. . Bár ezek az első tünetek személyenként változhatnak, az idő múlásával, az izmok atrófiája az izomtömeg jelentős csökkenéséhez vezet és ennek következtében a testtömeg.

Ezenkívül a betegség kialakulása nem azonos minden izomcsoportban. Néha a test egyes részeinek izom degenerációja nagyon lassan történik, és akár megállíthatja és fenntarthatja a fogyatékosság bizonyos fokát..

Mint már említettük, az érzékszervi, kognitív és szellemi képességek teljesen megmaradnak; valamint a sphincter-kontroll és a szexuális funkciók. Néhány ember azonban az ELA-t érinti olyan másodlagos pszichológiai tüneteket alakíthat ki, amelyek az állapotukhoz kapcsolódnak és amelyekről teljesen tisztában vannak, ezek a tünetek az effektivitás megváltozásával járnak, mint például az érzelmi labilitás vagy a depressziós fázisok..

Bár az amyotrofikus oldalsó szklerózisra jellemző, hogy fejlődik anélkül, hogy bármilyen fájdalmat okozna a betegben, az izomgörcsök megjelenése és a mobilitás fokozatos csökkenése Általában kényelmetlenséget okoznak a személyben. Ezek a bosszúságok azonban fizikai gyakorlatokkal és gyógyszerekkel enyhíthetők.

okai

Bár az amyotrofikus oldalsó szklerózis okai egyelőre nem bizonyultak bizonyossággal, ismert, hogy 5 és 10% között az örökletes genetikai változás okozza.

A legújabb vizsgálatok azonban különböző lehetőségeket nyitnak meg az ELA lehetséges okainak meghatározásakor:

1. Genetikai változások

A kutatók szerint számos olyan genetikai mutáció létezik, amelyek amyotrofikus oldalsó szklerózist okozhatnak a betegség nem örökletes változataival azonos tüneteket okoz.

2. Kémiai egyensúlyhiány

Kimutatták, hogy az ALS-betegek hajlamosak a glutamát abnormálisan magas szintje, amelyek bizonyos típusú neuronokra toxikusak lehetnek.

• Talán érdekel: "Glutamát (neurotranszmitter): meghatározás és funkciók"

3. Az immunválasz megváltozása

Egy másik hipotézis az, amely az ELA-val kapcsolatos egy szervetlen immunválasz. Ennek eredményeként az ember immunrendszere megtámadja a szervezet saját sejtjeit, és idegsejtet okoz.

4. Rossz fehérje adagolás

Az idegsejtek belsejében található fehérjék abnormális képződése a az idegsejtek lebomlása és megsemmisítése.

Kockázati tényezők

Az amyotróf oldalirányú szklerózis megjelenésével szokásosan összefüggő kockázati tényezőket illetően a következők találhatók.

Genetikai öröklés

Az emberek néhány szüleivel az ELA-val 50% -kal több esélye van a betegség kialakulására.

szex

A 70 éves kor előtt a férfi neme magasabb kockázati tényező az ALS kialakulásában. 70 után ez a különbség eltűnik.

kor

A 40 és 60 év közötti korosztály a leginkább hajlamos a betegség tüneteinek megjelenésére.

A dohányzással kapcsolatos szokások

A dohányzás szokása a legveszélyesebb külső kockázati tényező az ELA kialakításakor. Ez a kockázat nő a nőkben 45-50 év.

Környezeti toxinoknak való kitettség

Néhány tanulmány összeköti a környezeti toxinok, mint például az ólom vagy más mérgező anyagok az épületekben és otthonokban, az ELA fejlődéséhez. Ez a társulás azonban még nem bizonyított teljes mértékben.

Egyes emberek csoportjai

Amint azt a cikk elején megtárgyaltuk, vannak bizonyos emberek csoportjai, akik nagyobb valószínűséggel alakítják ki az ALS-t. Annak ellenére, hogy az okokat még nem állapították meg, a katonai szolgálatot ellátóknak nagyobb az ALS kockázata; azt feltételezik, hogy bizonyos fémekkel való kitettség, sérülések és intenzív erőfeszítések miatt.

Az ELA kezelése és prognózisa

Jelenleg nem fejlesztették ki az amyotróf laterális szklerózis hatékony kezelését. Ezért, bár a kezelések nem változtathatják meg az ALS hatásait, késleltethetik a tünetek kialakulását, megelőzhetik a szövődményeket és javítja a beteg életminőségét. A multidiszciplináris szakemberek csoportjaival való beavatkozás révén számos fizikai és pszichológiai kezelés valósítható meg.

Néhány specifikus gyógyszer, például riluzol vagy edaravon beadásával, Ez késleltetheti a betegség előrehaladását, valamint csökkentheti a napi funkciók romlását. Sajnos ezek a gyógyszerek nem minden esetben működnek, és számos mellékhatásuk van.

Az amyotrofikus oldalsó szklerózis többi következménye tekintetében, a tüneti kezelés nagyon hatékonynak bizonyult a depresszió, a fájdalom, a fáradtság, a flegma, a székrekedés vagy az alvási problémák enyhítésére.

Az amyotróf laterális szklerózisban szenvedő betegekkel elvégezhető beavatkozások típusai:

• fizikoterápia.
• Légzésvédelem.
• Foglalkozási terápia.
• Beszédterápia.
• Pszichológiai támogatás.
• Táplálkozási ellátás.

A kezelések és beavatkozások típusai ellenére az ALS-betegek prognózisa meglehetősen fenntartva. A betegség kialakulásával a betegek elveszítik az autonómiát. A várható élettartam az első tünetek diagnosztizálása után 3-5 évre korlátozódik.

Körülbelül A 4-ből 1 ember képes túlélni 5 évnél hosszabb ideig, mint ahogyan Stephen Hawkins. Ezekben az esetekben a betegnek nagyszámú eszköze van, amely életben tartja őket.