Primer progresszív afázia (APP) okok és tünetek

A nyelv egyik meghatározása az ember saját képességének meghatározása, amelyet a szó segítségével a gondolatok és érzések kifejezésére használ. Sajnos vannak olyan esetek, amikor ez a képesség csonkított. Az egyik ilyen eset az afázia, amelyről ismert, hogy letiltják az embereket beszédre.

Az elsődleges afázia afázia (APP) ritka afázia melyet a beszédkapacitás progresszív degenerációja jellemez azokban a betegekben, akik viszonylag sértetlenek maradnak a kognitív, instrumentális vagy viselkedési képességük többi részében.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Az elsődleges progresszív afázia okai

Primer progresszív afázia (APP), más néven Mesulam afázia, egy neurodegeneratív betegség, amely a nyelvi domén patológiájában valósul meg.

Ez fokozatosan alakul ki, és olyan emberekben fordul elő, akik nem szenvednek semmilyen más változást a többi kognitív területen, és nem viselkednek a viselkedésbeli változásokban, vagy csak a napi tevékenységeik elvégzésére korlátozódnak..

A betegség előrehaladásának első szakaszaiban a beteg teljes mértékben autonóm a feladat teljesítésében, azonban ennek a patológiának a degeneratív lefolyása végül általánosított demenciához vezet..

Ellentétben azzal, ami a másodlagos apáziákkal történik, az elsődleges apáziáknak nincs bizonyos eredete vagy oka. Ennek ellenére egyes tanulmányok megpróbálták kimutatni az ezen afáziához kapcsolódó atrófia mintákat. Mágneses rezonanciák alkalmazásával az afázia minden típusának jellegzetes atrófiáit figyelték meg:

• Alsó frontális és szigetes frontális atrófia a nyelvtani APP-ben
• A szemantikai változatban maradt kétoldalú elülső időbeli atrófia
• A logopénikus változatban a bal oldali periódusos atrófia

Az elsődleges progresszív afázia típusai

A kutatók ezen a területen háromfajta változatot mutatnak be az ilyen típusú afázia típusaiban, amelyekben, amint azt az előző részben említettük, mindegyikük egy anatómiai funkcionális mintához kapcsolódik..

Ezek a változatok nem grammatikus / nem áramlóak, a szemantikai változat és a logopénikus változat.

1. Agrammatikai változat

Ezt a variánst a nagyon nehéz beszéd és egy teljesen agrammatikus termelés formájában mutatjuk be.

A fogalom tisztázása érdekében meg kell jegyezni, hogy az agrammatizmus rövid mondatok kibocsátásából áll, nagyon egyszerű szerkezettel; elhagyják a funkcionális kifejezéseket, amelyek azok, amelyek a szavak közötti kapcsolatként szolgálnak.

A betegség első tünete a beszédtervezés nehézsége. Ami lassúvá és nagyon fáradságossá válik.

Bizonyos, nem nagyon fontos nyelvtani hibákat a szóbeli gyártási tesztek alkalmazásával korán fel lehet fedezni. Azokban az esetekben, amikor az APP-ben szenvedő betegek általában bonyolult nyelvtani konstrukcióval rendelkeznek a mondatokban.

2. Szemantikus változat

Szemantikus demenciának is nevezik, amelyben a páciens óriási nehézségekkel küzd, amikor bármilyen tárgyat vagy dolgot nevezünk el; normál teljesítményt mutat be a nyelvi funkciók többi részében, legalábbis a betegség kezdetén.

A betegség lefolyása során a szemantikus memória fokozatosan romlik, míg más nehézségek az objektumok jelentésének megértésében jelentkeznek. Ezek a nehézségek az ismeretek azonosításánál és elérésénél függetlenül attól függnek, hogy milyen érzékszervi modalitást mutatnak be az ingerek.

Általában fokozatosan csökken a tudás teste, amit a beteg a körülötte lévő világról szól.

3. Logopénikus változat

A három közül a legkevésbé közös változatnak tekinthető, amelynek két jellemzője van:

• A szókincs elérésének nehézségei
• Hibák a kifejezés ismétlésében

A legegyszerűbb módja ennek az afáziának a példaként való bemutatására az, hogy azt a folyamatos érzés, hogy „van valami a nyelv csúcsán”. A beteg nem szenved agramatizmusban, hanem inkább visszatérő nehézségekkel szembesül, amikor megkeresi a keresett szavakat; továbbá fonológiai hibák bemutatása.

Ez az utolsó pont arra utal, hogy az elsődleges progresszív afáziában szenvedő betegek a fonológiai tárolóban is romlottak; mivel az elszigetelt szavak és a rövid mondatok megértése helyes, de a hosszú mondatok értelmezésekor nehézségek merülnek fel.

Diagnózis: Mesulam kritériumok

Az elsődleges progresszív afázia diagnosztizálásakor két különböző szakasz van:

1. A betegeknek meg kell felelniük a Mesulam tulajdonságainak az APP-nek anélkül, hogy bármilyen konkrét változatot figyelembe vennének.
2. Amint az APP-t diagnosztizálják, meghatározzuk, hogy melyik változatot kezelik a nyelvi kognitív folyamatok értékelése.

Mesulam kritériumok az APP számára

A Mesulam által 2003-ban leírt kritériumok figyelembe veszik mind a diagnosztikai befogadási kritériumokat, mind a kizárási kritériumokat. Ezek a kritériumok a következők:

• A nyelv lassú és progresszív beszéd lesz. Mind az objektumok megnevezésekor, mind a szintaxisban vagy a szóbeli megértésben.
• Egyéb olyan tevékenységek és funkciók, amelyek nem érintik a kommunikatív készségeket.
• Az afázia a betegség megjelenésének legjelentősebb hiánya. Bár a pszichológiai funkciók fennmaradó részei ennek hatására befolyásolhatók, a nyelv a kezdetektől a leginkább sérült.
• Az APP eldobásra kerül, ha a beteg történetében az afáziával kapcsolatos stroke, tumor vagy trauma van jelen.
• Ha furcsa viselkedésváltozások vannak, és nyilvánvalóbbak, mint az afáziás változás, az APP eldobásra kerül.
• Ha jelentős változások következnek be az epizodikus memóriában, a nem verbális memóriában vagy a visuospatialis folyamatokban, akkor nem tekinthető APP-nek.
• A parkinsonista tünetek, például merevség vagy remegés megjelenése előtt az APP kizárható.

kezelés

Az APP-hez nincs gyógyítás vagy gyógyszer. Vannak azonban olyan logopédiás terápiák, amelyek segítik a beteg kommunikációs kapacitásának javítását és fenntartását.

Ezek a terápiák arra összpontosítanak, hogy a személy megtérítse a nyelvi készségek romlását. Ily módon, bár a betegség fejlődése nem állítható le, az állapot szabályozható.

Evolúció és prognózis

Bár a PPP széles korosztályban fordulhat elő, nagyobb valószínűséggel fordul elő 50 és 70 év közötti embereknél.. Amint fentebb említettük, most már nincs gyógyítás az APP számára, így a betegség prognózisa kissé demoralizáló.

Miután a betegséget megállapították, ez az afáziás rendellenesség úgy alakul, hogy végül súlyos mutáció-esetekhez vezet. De a többi demenciától eltérően a beteg sokkal később függővé válik.

Az egyéb további hiányok jelenléte tekintetében a nyelv az egyetlen klinikai megnyilvánulás vagy legalábbis a leginkább domináns. De ha vannak más változások a kognitív, viselkedési, extrapiramidális stb. Szinten. Nem ismert azonban, hogy a betegség során milyen gyakran terjednek el a demenciák..