Mi az a Lennox-Gastaut szindróma?

Lennox-Gastaut-szindróma az epilepsziában szenvedő gyermekek 3–6% -át képviseli, a fiúknál gyakrabban, mint a lányokban. Általában 3 és 5 év között kezdődik, és az esetek közel fele ismeretlen ok. Klinikailag az epilepsziás rohamok mellett általában kognitív romlás és lassú tüskés hullám minta is megjelenik. Szinte minden esetben a kognitív romlás progresszív.

Az érintettek tanulási nehézségeket, memóriavesztést és pszichomotoros zavarokat mutatnak. Azok a felek, akik felnőttkorban érik el, nagy fogyatékossággal rendelkeznek, és a szenvedők közül csak nagyon kis hányada állhat fenn. A Lennox-Gastaut-szindrómát minden esetben diagnosztizált mentális retardáció kíséri.

körülbelül A Lennox-Gastaut-szindrómás betegek 5% -a ebből a betegségből hal meg vagy a vele kapcsolatos problémák, mielőtt a betegség több mint 10 évig tart. Gyakran előfordul, hogy a betegség serdülőkorban és felnőttkorban tart, számos érzelmi problémát és fogyatékosságot okoz, így a jelenlegi kezelések a betegek életminőségének javítására összpontosítanak.

A Lennox-Gastaut szindróma fő tünetei

A Lennox-Gastaut szindróma súlyos gyermekkori epilepszia, amely előfordul a szellemi képességek és a fejlődési problémák romlása. A rohamok általában 4 éves korig kezdődnek. Azok, akiket szenvednek, az általuk elszenvedett rohamok típusai eltérnek, de általában rohamok vannak:

• tonik: a test merevsége, a szemek eltérése és a megváltozott légzési mintákkal rendelkező diákok dilatációja.
• ellankadt: az izomtónus és a tudatosság rövid elvesztése, ami hirtelen esik, ami veszélyes lehet, mert hirtelen és sérülést okozhat.
• Az atipikus hiány: azok a periódusok, amelyekben hiányoznak, és állandó helyen maradnak, a külső ingerekre adott válasz nélkül.
• myoclonus: hirtelen izomrángás.

Előfordulhatnak olyan időszakok, amikor a rohamok gyakori és rövid ideig tartó epilepsziás rohamok nem jelennek meg. A legtöbb gyermek szenved Lennox-Gastaut-szindrómában a szellemi működés bizonyos mértékű romlását tapasztalják vagy az információ feldolgozása a fejlődési késleltetéssel és a viselkedési zavarokkal együtt.

A betegséggel kapcsolatos problémák

Ez a szindróma rendszerint súlyos viselkedési zavarokkal jár például:

• hiperaktivitás.
• erőszakosság.
• Autista tendenciák.
• Személyiségzavarok.
• Gyakori pszichotikus tünetek.

A szindrómában szenvedők egészségének szövődményei közé tartoznak a neurológiai rendellenességek, mint például a tetraparesis, a hemiplegia, az extrapiramidális rendellenességek és a késleltetett motoros fejlődés. Korábban kezdődhet, és lehetetlen meghatározni, hogy a Lennox-Gastaut-szindróma a nyugati szindróma átmenete nélkül folytatódik-e. A szindróma azonban megjelenhet a gyermekkor második felében, serdülőkorban és még a felnőttkorban is.

A betegek a lassú hullámcsúcsok társítását az E.E.G.-ben mutatják be, mentális retardáció, nehéz kezelni a kríziseket és rosszul reagálni a görcsoldó szerekre. A gyerekeknek vannak mentális fejlődésével kapcsolatos fenntartott prognózis válságainak alakulása. A Lennox-Gastaut-szindróma azonban nem patológiás entitás, mivel nagyon sokféle oka lehet.

Okok és kezelések

A szindróma megjelenésének leggyakoribb oka:

• Genetikai transzferek.
• Neurocutan szindrómák.
• Enkefalopátiák hipoxiás ischaemiás elváltozások után.
• agyhártyagyulladás.
• Agyi rendellenességek.
• Perinatális aszfxia.
• Súlyos agyi sérülés.
• Központi idegrendszeri fertőzés.
• Örökletes degeneratív vagy metabolikus betegségek.

Az esetek 30-35% -ában a szindróma kialakulását okozó okok ismeretlenek. A kezelés nagyon nehéz, mivel a Lennox-Gastaut-szindróma nagyon rezisztens a hagyományos terápiára. Az első választott gyógyszerek a valproát és a benzodiazepinek (klonazepám, nitrazepám és klobazám), és az egyik vagy a másik, a rohamok leggyakoribb típusaitól függően..

Általában a tünetek csökkentésére vagy csökkentésére szánt gyógyszerek nem egyetlen gyógyszer, hanem több egyszeri, például lamotriginia, valproát vagy topiramát alkalmazása. Vannak olyan gyermekek, akiknél javulás figyelhető meg, de általában a gyógyszerrel szembeni toleranciát mutat, úgy, hogy a korábban kezeletlen kezelésekkel szembeni ellenőrizetlen rohamok legalább részben ellenőrizték őket.

A szindróma kezelése életre szól, mivel nincs gyógyítás. A fő cél az életminőség javítása a válságok gyakoriságának csökkentésével, bár a teljes remisszió nem lehetséges. A kábítószerek mellett vannak más olyan kezeléseket, mint a ketogén étrend, vagus idegstimuláció és sebészeti kezelés.

Jelenleg egy hosszú távú, reménytelen prognózis van, a halálozás 10% -a 11 éves korig. A pozitív rész az, hogy a kutatók minden nap dolgoznak, hogy javítsák ezeket az adatokat, és hogy a technológia párhuzamos előrehaladásának köszönhetően az elmúlt években jelentős előrelépés történt..

Tények a szindrómáról

Minden szerző egyetért a megfigyelt válságok sajátos és feltáró jellegét, valamint a magas frekvencián. Ugyanakkor a válság típusainak meghatározásakor a fontos eltérések jelennek meg. Valójában, leggyakrabban ezek a hozzáférések rövidek, és még észrevétlenek is lehetnek.

A psziché változása általában súlyos, mind az intelligencia, mind a személyiség tekintetében, a kép állandó eleme. Ezt figyelembe lehet venni a mentális retardáció a legtöbb esetben fennáll vagy súlyosbodik. Valószínű, hogy ez a mentális retardáció egyrészt az agyi atrófiához kapcsolódik, amelyet a gáz encephalography vagy tomodensitometria igazol..

Másrészről úgy tűnik, hogy a tanulás hiánya a válságok gyakoriságával függ össze, a tartós zavaros epizódok a gonosz és pszichotikus állapotok formájában, nem is beszélve az iskolai kirekesztésről és a terápiás túladagolásról. A mentális szint értékelését gyakran befolyásolja a gyermek pszichotikus vagy pszichotikus személyiségzavarai által jellemzett változások (csecsemő autizmus)..

Bibliográfiai hivatkozások

David, P., García, V. és Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur szindróma, frissített felülvizsgálat. Chilei epilepszia napló. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A és mtsai. (2010). Lennox-Gastaut szindróma Spanyolországban: retrospektív és leíró epidemiológiai vizsgálat. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., és Marreno Martínez, P. (2012). A tüneti Lennox-Gastaut szindróma etiológiai jellemzése. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Az Asperger-szindrómás emberek világa Az emberek által látott világ Asperger csodálatos lehet, mert az érme legszegényebb oldala mögött van egy másik nagyon pozitív. További információ "