Moebius-szindróma okai, tünetei és kezelések

Moebius-szindróma, más néven Möbius-szindróma, Ez egy ritka neurológiai rendellenesség, amelynek tünetei már megjelennek az újszülötteknél. Ez egy olyan patológia, amely befolyásolja az arc különböző izmainak mozgását és ellenőrzését, és egyéb fontos problémákat is okoz a test más részein..

Az alábbiakban látni fogjuk, mi ismert a Moebius-szindróma okairól, milyen fő tünetei vannak, és milyen kezeléseket javasolnak a neurológiai betegségben szenvedő betegek kezelésére.

• Talán érdekel: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Mi az a Moebius-szindróma?

Moebius-szindróma néven ismert veleszületett neurológiai betegség, amely nagyon ritka a diagnosztikai kritériumoknak megfelelő tünetekkel rendelkező ismert betegek hiánya miatt.

Ennek a patológiának a fő hatása az, hogy bizonyos arcizmokhoz kötődő idegek hiányoznak vagy nem fejtenek ki, ami általában részleges vagy teljes arcbénulás és bizonyos esetekben deformációk a test különböző részein.

• Lehet, hogy érdekel: "Duchenne izomduzzanat: mi az, az okok és tünetek"

A Moebius-szindróma tünetei

Ahogy láttuk, ennek a patológiának a főbb tünetei köze van Az arc izmainak gyenge ellenőrzése, bár nem a betegség egyetlen megnyilvánulása. Ez a patológia jeleinek részletesebb magyarázata:

1. Problémák az arc izmainak mozgatásakor

A koponya-idegek, különösen a VI és a VII romlása azt jelenti, hogy a szemhéjak mozgását nem lehet jól szabályozni. hogy az arckifejezések repertoárja korlátozott. Úgy tűnik, az arc "fagyott".

2. Hypotonia

A motoros idegek problémái teszik hogy sok izom romlik, ha nem használják.

3. A szemészeti koordináció kudarcai

Ahhoz, hogy jól működjenek, a szemeknek nagyfokú koordinációra van szükségük az arc kis izmainak munkájában, így ezek a mozgások kis hibái észrevehetők a test ezen részén. is, a VI. koponyaideg romlása strabizmust eredményezhet.

4. Az ajkak és a nyelv összehangolásának nehézségei

A Moebius-szindróma egy másik tipikus tünete, amely rendszerint dysarthria-t is okoz (általában a kiejtés és a beszéd nehézsége).

5. A lábak hibái

Sok ember Moebius-szindrómával rossz lábak járás közben, A növények a belső tér felé orientálódnak, ami végső soron a rendellenességeket generálja.

6. A szocializáció problémái

Ez a következmény az arc izmok mozgásának nehézségéből ered, valami, ami nagy hatással van a társadalmi életre azáltal, hogy nem használ normál arckifejezéseket.

7. Lenyelés megváltozása

Nyelési költségek, a nyelv mozgásának problémái miatt. A fulladás és a köhögés gyakori.

8. Szájszárazság és szájüregi megbetegedések

Ha nem zárja be jól a száját, megszárad, és a baktériumok szaporodnak. Ez például fertőzést, rendellenességeket vagy üregeket, valamint egyéb fogászati ​​és gumiszerű problémákat okozhat..

9. Légzési problémák

Az állkapcsa rendellenességei és a szájüreg bezárása a légzés során, különösen alvás közben, bizonyos szövődményeket okoznak..

A patológia okai

Ismert, hogy Moebius-szindróma különösen a VI. és VII, bár más kraniális idegeket is károsíthatnak, amelyek elhagyják az agytörzset. Azonban ez a lebomlást eredményező pontos biológiai mechanizmus nem ismert (részben azért, mert ritka patológia).

Van azonban néhány elmélet arról, hogy mi lehet az ilyen neurológiai rendellenességben szenvedő betegek egészségében.

Például, bár ez a szindróma örökölhetősége alacsony, ami azt jelenti, hogy általában olyan apák és anyák csecsemőiben fordul elő, akik nem mutatnak tüneteket, vagy az apákat vagy anyákat, akik kifejezik őket., a REV3L és a PLXND gének is részt vehetnek.

Azt is állították, hogy a Moebius-szindrómát okozhatja a környezeti vagy genetikai változásokkal összefüggő intrauterin fejlődés során fellépő problémák, mint például az embrió agyába történő véráramlás megszüntetése..

kezelések

Jelenleg nincs ismert beavatkozási módszer, amely garantálja a Moebius-szindróma egyértelmű gyógyulását egy jó valószínűségi határral. Így a betegeknél alkalmazott kezelések, amelyek ezt a patológiát mutatják, nem gyógyulnak, hanem a tünetek negatív hatásának enyhítésére valamint a szocializáció és a munkahelyi beilleszkedés támogatása.

Ebben az értelemben interdiszciplináris munka szükséges a különböző egészségügyi szakemberek, mint például a neuropszichológusok, a neurológusok, a logopédia, a gyermekorvosok és a klinikai és egészségügyi pszichológusok között. A pszichoterápiában a kognitív-viselkedési terápia segítségével módosíthatja a korlátozó hiedelmeket és javíthatja a betegek önbecsülését, valamint képezheti őket a szociális készségekben, amelyek a logopédia munkájával együtt segítenek a gyakran szenvedő elszigeteltség megszakításában ezek az emberek.

A műtétet is alkalmazhatja, hogy kijavítsa az esetlegesen előforduló malformációkat, bár mindig próbálkozik korrigálja a rossz poszturális szokásokat úgy, hogy a jövőben ne jelenjenek meg többet.