Lennox-Gastaut szindróma tünetei, okai és kezelése

Az epilepszia egy neurológiai rendellenesség, amelyet a megjelenése jellemez az agy rendellenes elektromos aktivitásának epizódjai amelyek többek között tüneteket és mentális hiányokat okoznak. Ennek oka az idegrendszer morfológiájának vagy működésének megváltozása, különösen az encephalon.

A korai epilepsziák között megtalálta a Lennox-Gastaut-szindrómát, amelyet gyakori és heterogén rohamok és változó szellemi fogyatékosság jellemez. Ebben a cikkben leírjuk Mi az a Lennox-Gastaut-szindróma, milyen okai és tünetei és hogyan kezelik általában gyógyszert.

• Kapcsolódó cikk: "Dravet szindróma: okok, tünetek és kezelés"

Mi a Lennox-Gastaut szindróma?

A Lennox-Gastaut-szindróma az epilepszia nagyon súlyos formája, amely általában Gyermekkorban kezdődik, 2 és 6 év közötti életkor; azonban a tünetek ezen időszak előtt vagy után is megkezdődhetnek.

Ezt 1950-ben William G. Lennox és Jean P. Davis írta le az elektroencephalográfia használatának köszönhetően, amely lehetővé teszi az agy bioelektromos aktivitásának elemzését, az epilepsziára jellemző megváltozott minták felderítését..

Ritkán előforduló betegség az összes epilepsziás eset 4% -át teszi ki. A férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A kezelés ellenálló, bár egyes esetekben a beavatkozás hatékony lehet. Az esetek felében az idő múlásával a betegség súlyosbodik negyedévben a tünetek javulnak, és 20% -ban teljesen eltűnnek.

A szindrómával diagnosztizált gyermekek 3 és 7% -a között 8 és 10 év között meghal, általában balesetek miatt: nagyon gyakori, hogy rohamok jelentkeznek, amikor rohamok jelentkeznek, ezért célszerű sisakot viselni gyermekeknek a rendellenességgel.

Úgy gondoljuk, hogy van egy a Lennox-Gastaut szindróma és a nyugati szindróma közötti kapcsolat, más néven csecsemő spazmus szindróma, amely hasonló jellemzőkkel rendelkezik és magában foglalja a karok, lábak, a törzs és a nyak izomzatának hirtelen összehúzódását..

• Talán érdekel: "Epilepszia: meghatározás, okok, diagnózis és kezelés"

Ennek a rendellenességnek a tünetei

Ezt a szindrómát három fő jel jellemzi: a visszatérő és változatos epilepsziás rohamok megjelenése, az agyi elektromos aktivitás lassulása és mérsékelt vagy súlyos szellemi fogyatékosság. Problémái vannak a memóriával és a tanulással, valamint a motoros változásokkal.

A betegek felében a válságok hosszúak, több mint 5 percig tartanak, vagy csak kis időbeli elválasztással fordulnak elő; ezt "status epilepticus" -ként ismerjük (epilepszia állapota). Amikor ezek a tünetek jelentkeznek, a személy általában apatikus és szédül, és nem reagál a külső stimulációra.

Lennox-Gastaut esetében A pszichomotoros fejlődés általában megváltozik és késik az agyi részvétel következtében. Ugyanez történik személyiséggel és viselkedéssel is, amelyet az epilepsziás problémák befolyásolnak.

Gyakori epilepsziás rohamok

A Lennox-Gastaut-szindrómában előforduló epilepsziás rohamok nagyon különböznek egymástól, ami ezt a rendellenességet különlegesvé teszi. A leggyakoribb válság a tonik, amelyek az izmok merevségének időszakaiból állnak, különösen a végtagokban. Az éjszaka folyamán hajlamosak, míg a személy alszik.

A mioklonikus epilepsziás rohamok szintén gyakoriak, vagyis azok okozhat görcsöket vagy hirtelen izomösszehúzódásokat. A mioklonikus rohamok általában könnyebben fordulnak elő, ha a személy fáradt.

A Lennox-Gastaut-szindrómában a tonikus, atónikus, tonikus-klónos, részleges komplex és atipikus hiányi válságok is viszonylag gyakoriak, bár kisebb mértékben, mint az előzőeknél. Ha többet szeretne megtudni az epilepszia különböző típusairól, olvassa el ezt a cikket.

Okok és tényezők, amelyek kedveznek

Számos ok-okozati tényező magyarázza a Lennox-Gastaut-szindróma kialakulását, bár nem minden esetben lehetséges levonni, hogy melyikük felelős a módosításért..

A változás leggyakoribb okai közé tartozik A következőket találtuk:

• Fejlődés a nyugati szindróma következtében.
• Károsodások vagy traumatizmusok az agyban terhesség vagy szállítás során.
• Agyi fertőzések, mint például encephalitis, meningitis, toxoplazmózis vagy rubeola.
• Az agykéreg malformációi (corticalis dysplasia).
• Örökletes anyagcsere betegségek.
• Daganatok jelenléte az agyban a tuberous sclerosis miatt.
• Az oxigénhiány a születéskor (perinatális hipoxia).

kezelés

A Lennox-Gastaut-szindrómát nagyon nehéz kezelni: az epilepszia legtöbb típusától eltérően ez a rendellenesség általában előfordul. az antikonvulzív szerekkel szembeni farmakológiai kezeléssel szembeni.

Az epilepszia kezelésében a leggyakrabban használt antikonvulzív szerek a valproát (vagy valproinsav), a topiramát, a lamotrigin, a rufinamid és a felbamát. Némelyikük olyan mellékhatásokat okozhat, mint a vírusos betegségek vagy a máj toxicitása.

A benzodiazepinek, mint például a klobazám és a klonazepam, szintén gyakran használatosak. Ezeknek a gyógyszereknek a hatékonyságát azonban Lennox-Gastaut szindrómában nem bizonyították véglegesen..

Habár a közelmúltig úgy vélték, hogy a műtét nem volt hatékony a betegség kezelésében, néhány újabb kutatás és tanulmány azt állapította meg Endoventricularis callosotomy és vagus idegstimuláció két ígéretes beavatkozás.

Az epilepszia esetén is általában ketogén étrend alkalmazása javasolt, kevés szénhidrát és sok zsír fogyasztása. Ez úgy tűnik, hogy csökkenti az epilepsziás rohamok valószínűségét; A ketogén étrend azonban bizonyos kockázatokat hordoz, ezért orvosi szakembereknek kell előírniuk.