Encephalocele típusok, okok, tünetek és kezelés

A koponya olyan csontszerkezet, amely nagy hatékonysággal védi agyunkat a különböző fújásoktól és sérülésektől, továbbá lehetővé teszi, hogy az agy meghatározott szerkezetű legyen. A neurális cső összeállítása azt a magzati fejlődés első hónapjában hajtják végre, a harmadik és a negyedik hét között lezárva, és lehetővé téve az agynak a csontfedél védelmét..

Bizonyos esetekben azonban az idegi cső nem záródik megfelelően, ami azt eredményezheti, hogy a védendő anyag egy része látható és hozzáférhető a külső részről, vagy kiállóan nyúlik ki a védőburkolatból. Arról van szó olyan problémák, mint a spina bifida, vagy az agy esetében az encephalocele.

• Kapcsolódó cikk: "Spina bifida: típusok, okok és kezelés"

Mi az a encephalocele?

Az encephalocele egy veleszületett rendellenesség amelyben a koponya nem záródik le teljesen a magzati fejlődés során, ami az anyag és az anyagok egy részét, amely általában a koponyaüreg belsejében helyezkedik el, a nyíláson keresztül nyúlik ki, és dörzsölést vagy kiemelkedést képez. táska, amely kívül esik.

Ez azt jelenti, hogy az egyén encephalocele lehet, hogy az agy egy része ki van tolva a koponyából, ami azt jelenti, hogy a neuronok lehetséges sérüléseinek következtében fennáll a veszélye annak túlélésére. Valójában sok esetben a magzat nem éli túl ezt a helyzetet, a fejlesztési folyamat során meghalt.

Azok a tünetek, amelyek ezt a problémát a babában okozzák, nagymértékben eltérnek a koponyán kívüli szövetek típusától és a szóban forgó nyílástól függően..

Általában az encephalocele kognitív romlást mutat fontos és fejlődési késleltetés, hidrocefalia és mikrocefhalia (mivel a neurális anyag egy része kiterjed a külsőre), a motoros koordináció az önkéntes izmokban. Látást, hallást és szagot okozhat, sőt görcsöket is okozhat.

Az encephalocele típusai

Az encephalocele különböző típusokra osztható annak a területnek megfelelően, ahol a kiemelkedés megjelenik, vagy az anyag részét képező anyag típusától függően.

Típusok a kiemelkedés helyének megfelelően

A kiemelkedés a koponya különböző részein is elhelyezhető, bár ez a szokásos az alábbi három területen.

1. Elülső régió

Ezen a területen a nyílás különböző magasságokban található, beleértve az orrát, a szem orbitáját vagy a homlokát. többnyire A zsák általában nem tartalmazza az agyszövetet, úgy, hogy az egyik olyan altípus, amely alacsonyabb az idegkárosodás kockázatával. Ez azonban jelentős vizuális és légzési nehézségeket okozhat, amelyek veszélyeztethetik a gyermek életét.

2. Parietális régió

A parietális zónákban az encephalocele hajlamos más malformációkhoz és neurológiai rendellenességekhez kapcsolódik, az esetek közel felét mutatja be az értelmi fogyatékosság. Ezenkívül a beszéd is hatással lehet.

3. Occipitalis régió

Ez a leggyakoribb típusú encephalocele.

Ebben az esetben az érintettek nagy része normális intelligenciával vagy enyhe fogyatékossággal rendelkezik, bár sokkal valószínűbb, hogy a neuronális anyag kiemelkedik, mint egy frontális nyílás esetében.. A vizuális problémák gyakran előfordulnak. A koponya bazális részében is előfordulhat.

Típusok a kiálló anyag szerint

Egy másik osztályozás elvégezhető a koponyától kiálló anyag típusának figyelembevételével. Ebben az értelemben különböző típusokat találunk, például az alábbiakat.

1. Meningocele

Ebben az encephalocele altípusban csak a meningesek nyúlnak ki, így a kockázat sokkal alacsonyabb, mint más esetekben.

2. Hydrocephalus

A kiálló anyag meninges és agyi kamrákból áll, ami komolyabb, mint az előző esetben, és általában hidrocefalusz jelenlétéhez kapcsolódik.

3. Encephalomeningocele

Ebben az esetben a meninges mellett az agyi anyagot is kiemeli, ami nagyobb kockázatot jelent az idegrendszeri károsodás és a különböző és súlyosabb tünetek jelenléte miatt.

4. Hidrogén-halogéngyulladás

Az agy egy része, beleértve a kamrákat is nyúlik ki a koponyaüreg mellett a meninges mellett, olyan hatás esetén, amely nagyon súlyos lehet.

Mi okozza?

Ennek a változásnak az okai, mint a spina bifida esetében, egy rossz zárás vagy annak hiánya a neurális csőben a fejlődés első hónapjában. Valójában néha az encephalocele "Koponya bifidónak" nevezték., Figyelembe véve az azonos típusú malformációkat, mint a spina bifida, bár a koponyaszintben. És mint ez a másik rendellenesség, a konkrét okok, amelyek miatt a neurális cső nem záródik be megfelelően a magzati fejlődés során, nagyrészt ismeretlen..

Ennek ellenére úgy vélik, hogy van kapcsolat a folsav alacsony szintje a terhesség alatt (ez a betegség egyik leginkább összefüggő tényezője), súlyos anyai fertőzések vagy magas láz jelenléte ebben az időszakban, vagy az anyagok fogyasztása. Bár a genetikai hatás lehetősége is javasolt, mivel a korábban előforduló családok nagyobb kockázatot jelenthetnek, ez nem meghatározó tényező..

• Kapcsolódó cikk: "Hogyan kell gondoskodni a terhesség első hónapjában: 9 tipp"

Az encephalocele kezelése

Míg a baba állapotának fejlődése során bekövetkezett neurológiai következményei nem gyógyíthatók, megelőzés és a korai kezelés segíthet javítani helyzetükben és megakadályozhatja a további idegrendszeri károsodást.

Ehhez a műtétet használják helyezze a kiálló anyagot a koponyába és zárja le azt a részt, amely nem zárult le megfelelően a magzati fejlődés során. Különösen fontos a műtét elvégzése, ha nyitott károsodás van (azaz ha nincs bőrkötés a zsákban), vagy ha a zsák nagyban akadályozza a baba légzését.

Bizonyos esetekben, bár ez a koponyán kívüli anyag típusától függ, a nyúlványok is amputálhatók. A hidrocefalusz esetében sebészeti beavatkozásra lesz szükség annak megoldásához.

Ezen kívül, a specifikus tüneteket kezelni kell hogy a probléma okozott. Az encephalocele olyan állapot, amely nem lehet végzetes. Bizonyos esetekben azonban ez a hatás a kiskorú halálához vezethet, amely esetben a palliatív ellátást addig végzik, amíg a kiskorú meg nem hal..

Pszichológiailag nagyon hasznos a pszichoeduktúra és a gyermek környezetének tanácsadás, mert olyan állapot, amely fájdalmas érzéseket, félelmet és néha a bűnösség érzéseit okozhatja a szülőkben.

Oktatási szinten az olyan kognitív károsodással rendelkező személyek, mint például az értelmi fogyatékosság, speciális oktatási igényeket kell figyelembe venni..

megelőzés

Figyelembe véve, hogy az ilyen típusú malformációk okai nem ismertek ajánlatos megelőző stratégiákat elfogadni amelyek segítenek elkerülni ezt és más típusú malformációkat.

A spina bifida-hoz hasonlóan a folsav beadása a terhesség alatt, a kiegyensúlyozott étrend fenntartása és az olyan anyagok, mint az alkohol, a dohány és más gyógyszerek fogyasztásának megszüntetése jelentősen csökkenti a magzat kockázatát. a fejlődésben szenvedő encephalocele.

Irodalmi hivatkozások:

• Siffel, C .; Wong, L. C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Az encephalocele diagnosztizált csecsemők túlélése Atlanta-ban, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). A veleszületett medián periselláris transzsphenoidális encephaloceles sebészeti kezelése extracraniális megközelítéssel: 6 eset sorozata. Neurokurgia; 65 (6): 1140-6.