Methemoglobinémia (kék emberek) tünetei, okai és kezelése

Bőrünk egy szerv, amely gyakran alulértékelt és elismert, amely megvédi szervezetünket számos káros elem ellen, mint például a baktériumok, gombák és a napsugárzás.

Testünknek ez a fontos része ugyanakkor arra is rávilágít, hogy testünk más területein is fennáll a változás, és ez komoly következményekkel járhat az egészségre. Ez történik például a sárgaságban, amelyben a bőr sárgás színeket kap.

Egy másik olyan rendellenesség, amelynél abnormális bőrfestés jelenik meg metemoglobinémia, a vér eredetének megváltozása amelyben a bőr kékes színűvé válik és típusától függően halálos következményekkel járhat.

• Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Metemoglobinémia: mi az, és a tünetek

Metemoglobinémiának nevezzük egy furcsa vérzavarnak, amelyet a hemoglobin altípusának túlzott mértékű jelenléte jellemez.. Ez a fajta hemoglobin nem képes oxigén szállítására, és ugyanakkor zavarja a hemoglobint, amely képes arra, hogy az utóbbi ne tudjon megszabadulni a különböző szervekben és szövetekben. Ez csökkenti a test oxigénellátását.

Ez a betegség egyik legnyilvánvalóbb tünete és könnyen látható cianózisa, vagy a bőr kék színe (bár a színek változhatnak, általában intenzív kékes színű). Ez valószínűleg a szervezet oxigenizációjának fent említett csökkenéséből származik. És nemcsak a bőr: a vér a színét is megváltoztatja, elveszíti a jellemző vörösjét, hogy barnássá váljon.

A bőr színezése azonban nem az egyetlen probléma, amely felmerülhet: ha a methemoglobin feleslege túl nagy, az oxigénhiány a test többi részében szervi problémákhoz és akár halálhoz is vezethet. Nem ritka a légzési problémák megjelenése, és ez általában a kórházi kezelés egyik fő oka.

A fentieken kívül a metemoglobinémia típusától függően fejfájást, fáradtságot, rohamokat és légzési problémákat találunk halálos potenciállal (amennyiben az oka megszerzett okok miatt) vagy az értelmi fogyatékosság kialakulása és a veleszületett késleltetés a veleszületett 2. típusú metemoglobinémia esetében, amelyet később tárgyalunk majd.

• Talán érdekel: "Vértípusok: jellemzők és összetételek"

Az okok szerint tipizál

Ennek a rendellenességnek a megjelenésének okai többszörösek lehetnek, és veleszületetten és megszerzett formában is megjelenhetnek.

A megszerzett metemoglobinémia a leggyakoribb és általában megjelenik az oxidáló szerek fogyasztásából vagy expozíciójából származnak vagy kémiai anyagok, például bizmut-nitrát, valamint bizonyos betegségek, például nitroglicerin vagy antibiotikumok kezelésére használt elemek.

A veleszületett metemoglobinémia miatt általában genetikai transzmisszió vagy bizonyos mutációk megjelenése következik be. Két alaptípust találunk.

Az elsőt mindkét szülő genetikai öröksége generálja, mindkét szülő fuvarozó (bár többségük nem fejezte ki a rendellenességet). bizonyos gének mutációja, amelyek problémát okoznak a citrokróm b5 reduktáz enzimben. Ez az enzim nem működik megfelelően a szervezetben, ami a hemoglobin oxidációját generálja.

Az ilyen típusú veleszületett metemoglobinémia esetében két fő típus található: az 1. típusú veleszületett metemoglobinémia az, hogy a fent említett enzim nem jelenik meg a test vörösvértestjeiben és az 1. típusban, ahol az enzim nem jelenik meg közvetlenül a szervezetben bárhol..

A másik lehetőség a veleszületett metahemoglobinémiákban az úgynevezett hemoglobin M-betegség, amelyben ez a változás azért jelentkezik, mert a hemoglobin strukturálisan megváltozott bázis. Ezekben az esetekben nézünk szembe olyan autoszomális domináns rendellenesség, amelyben az egyik szülő elég ahhoz, hogy hordozza a gént és továbbítja azt a módosítások létrehozásához (valami hasonló a Huntington-koreaval történõhez).

Ezen állapot kezelése

Noha nehéznek tűnik elhinni, a metemoglobinémia egy olyan betegség, amely bizonyos esetekben gyógyító kezelést eredményez.

A legtöbb esetben a prognózis pozitív, és a beteg teljesen helyreáll. A kezelés főként a metemoglobin szintjének csökkenését és a hemoglobin oxigénszállító kapacitással történő növelését jelenti, metilén-kék (kivéve azokat a betegeket, akiknél fennáll a veszélye a G6PD hiányának, ahol veszélyes lehet), vagy más hasonló hatású anyaggal.

Ha ez nem működik, akkor a hiperbárkamra-kezelést lehet alkalmazni. A C-vitamin fogyasztása is hasznos lehet, bár hatása kisebb.

Megszerzett metemoglobinémia esetén a módosítást okozó anyag visszavonása is szükséges. Az enyhe esetek nem igényelnek több mérést, mint a fentiekben, de a légzőszervi vagy szívproblémákban szenvedőknél a fent leírt kezelést kell alkalmazni.

Ezek a kezelések látványosak lehetnek, a bőr színének megváltoztatása nagy sebességgel.

A veleszületett 2-es típusú methemoglobinémia esetében azonban a betegség sokkal bonyolultabb, és prognózisa sokkal súlyosabb, a gyermek halála gyakori az első években..

Irodalmi hivatkozások:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, szerk. Hematológia: alapelvek és gyakorlat. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41. fejezet: elérhető: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank Toxicologic Emergencies. 8.. Edition. New York USA.
• Roman, L. (2011). Helyi érzéstelenítő krém alkalmazása után 18 éves, metemoglobinémiás nő. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.