Moyamoya betegség tünetei, okai és kezelése

Agyunk a szervezet alapvető része, mivel szabályozza a test nagy részének működését és koordinálását, és lehetővé teszi számunkra, hogy mi vagyunk: a létfontosságú jelektől a felsőbb folyamatokig, például az érveléshez vagy a motivációhoz vezet, többek között az érzékelés és a motoros készségek között..

De annak ellenére, hogy ez lehet a legfontosabb szervünk, nem tudott működni, és rövid időn belül meghalna, ha nem kapna állandó oxigén- és tápanyagellátást. Ezek a cerebrovascularis rendszeren keresztül érkeznek, mivel a különböző erek által öntözött neuronok.

Néha azonban ezek a hajók sérüléseket szenvedhetnek, vagy olyan betegségekben szenvedhetnek, amelyek a vért az agy egy részének elárasztásához vezethetik, vagy nem érhetik el azokat a helyeket, ahol kell, és amelyeknek nagyon jelentős egészségügyi hatásai lehetnek.. Ezek közül a problémák között megtalálható a Moyamoya betegsége, ebből a cikkben a főbb jellemzőket látjuk.

• Kapcsolódó cikk: "Megszerzett agykárosodás: 3 fő oka"

Moyamoya betegsége

A Moyamoya-betegség nevét a ritka, de veszélyes cerebrovascularis típusváltozás, a belső carotisok elzáródása vagy progresszív stenózisa jellemzi (általában mindkettő egyidejűleg fordul elő), és fő ágai a koponya belsejében lévő végső részeikben..

Ez a szűkülés viszont olyan kisebb hajók széles körű másodlagos hálózatának kialakulását és erősödését idézi elő, amelyek lehetővé teszik, hogy a vér továbbra is megérkezzen, egy áramkört alkotva amelynek formája az idegképződésben a cigaretta füstére emlékeztet (Ez az, amit a Moyamoya kifejezés említ, ami japánul füstre utal).

Annak ellenére, hogy sok esetben csendes és tünetmentes marad, az a tény, hogy mivel a carotis arteria szűkül, előfordul, hogy a vér eléri, hogy nagy sebességgel mozogjon, amire az a tény, hogy a hálózat a másodlagos nem rendelkezik elegendő kapacitással ahhoz, hogy elegendő mennyiségű oxigént és tápanyagot szállítson.

Ez fontos következményekkel járhat az alanyra nézve, szédülést és mentális retardációt tapasztalva, kellemetlen érzés, ingerlékenység, látás vagy nyelvi zavarok, gyengeség vagy bénulás a test bármelyik oldalán, görcsök, és még az ischaemiás stroke vagy akár agyi vérzés megjelenésének kiváltására is, ha néhány hajó megszakad (valami, ami ebben a rendellenességben gyakrabban fordul elő, mivel a másodlagos hálózat sokkal törékenyebb, mint a nyaki fájdalom), ami ahhoz vezethet, hogy a fizikai vagy mentális képességek elvesztése (az érintett területtől függően) vagy akár halál. A tünetek általában jobban észrevehetők, amikor erőfeszítéseket tesznek.

Bár bármilyen korú emberekben is megjelenhet, az igazság az, hogy sokkal gyakrabban fordul elő öt és kilenc éves kor között, ami problémákat és fejlődési késedelmet, vagy akár szellemi fogyatékosságot eredményezhet. A 45 évesnél idősebb felnőtteknél egy másik csúcspontot figyeltek meg. Amikor a szexről van szó mind a férfiak, mind a nők esetében, bár a másodikban sokkal inkább domináns.

A Moyamoya betegségét az orvosok Takeuchi és Shimizu fedezték fel 1957 - ben, és eredetileg a japán lakosság számára kizárólagos volt. Azonban az idő múlásával különböző etnikai nemzetiségű emberekben fedezték fel, bár az ázsiai eredetű populációban még mindig sokkal gyakrabban fordul elő..

A prognózis tekintetében ez nagymértékben változhat, attól függően, hogy mikor észlelhető, és milyen kezelést alkalmaznak. Ezzel a betegséggel kapcsolatos halálozás a felnőtteknél 5%, a gyermekeknél pedig 2%, főként stroke-ból származik.

• Lehet, hogy érdekel: "A stroke típusai (meghatározás, tünetek, okok és súlyosság)"

stadionok

Amint azt jeleztük, a Moyamoya betegsége progresszív változás, amely idővel rosszabbodik, miután megállapította különböző stádiumoktól függően. Ebben az értelemben hat fokkal találjuk magunkat.

1. fokozat

A Moyamoya-kór csak 1. fokozatúnak tekinthető, ha csak megfigyelték annak a pontnak a szűkülése, ahol a belső carotis arteria bifurkál.

2. fokozat

A fejlettebb fokozat akkor fordul elő, amikor a rendellenességet adó másodlagos hálózatok nevét elkezdjük generálni..

3. fokozat

A betegség ezen a pontján a fedélzeti hajók ugyanakkor fokozódni kezdnek, mint a A belső carotis és a középső agyi artéria progresszív szűkítése, nagymértékben függ a járulékos vascularizációtól ...

4. fokozat

A belső carotisból származó biztosítékhálózatok hálózata gyengül és rosszabb funkcionalitással rendelkezik, miközben növeli az áramlást és áramköröket generál a külső carotis szintjén (a koponyán kívül)..

5. fokozat

A fedett hajók hálózata a külső carotis artériából fejlődik és erősödik, míg a belső carotis artériában a biztosítékhálózat jelentősen csökken.

6. fokozat

A belső carotis artéria teljesen zárva van, és ennek fedezeti hálózata is eltűnik, a kezdeti másodlagos áramkör leáll. A vérellátás függ a külső carotistól és a csigolya artériától.

okai

A Moyamoya-betegségnek nincs teljesen meghatározott oka, idiopátiás betegsége. Ennek ellenére megfigyelték a genetikai hatás meglétét, a 3., 6. és 17. kromoszómákat tanulmányozva, és megfigyelte, hogy gyakrabban fordul elő az ázsiai származású populációban és az azt szenvedett rokonokkal rendelkező emberekben. Ezt a szempontot is figyelembe vesszük, mert néha genetikai rendellenességekkel jár.

Ezenkívül egyes esetekben fertőző folyamatokkal is társítható (ebben az esetben szindróma lenne, nem pedig betegség, mivel ez másodlagos lenne).

kezelés

A Moyamoya-betegség jelenleg nem rendelkezik olyan kezeléssel, amely gyógyítja vagy megfordítja azt, bár kezelheti a tüneteket és szabályozta a szűkület szintjét vagy a véredények esetleges károsodását.

Egyéb módszerek közül kiemelkedik a sebészeti technika, amelyen keresztül revaszkularizációs műtét végezhető, ami javítja a vérkeringést, bár az edények ismét szűkülnek (annak ellenére, hogy a kezelés általában a tüneteket és annak progresszióját korlátozza). Használható, bár felnőtteknél, de nem gyermekeknél a dudorok után fellépő vérzés kockázata miatt nagyon specifikus antikoagulánsokat és egyéb anyagokat használnak, amelyek lehetővé teszik a vér viselkedésének szabályozását..

is meg kell oldani a felmerülő komplikációkat, például a tanulási késedelmeket és az értelmi fogyatékosságot, iránymutatásokat és oktatási támogatást nyújt, ha szükséges. A beszédterápia és / vagy fizioterápia hasznos lehet a beszéd- vagy mozgáskárosodásban, valamint a család számára a foglalkozási terápiában és a pszichoedukcióban..

Irodalmi hivatkozások:

• Acuña, A.R. és Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya-betegség. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. és Alayón, A. (1999). Moya-Moya-betegség. Egy eset bemutatása és az irodalom áttekintése. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. és Soler, M.G. (2016). Moyamoya-betegség. Klinikai folyóirat a család orvostudományában, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). A kétoldali belső carotis artériák hipogenesise. Nem Shinkei, 9: 7-43.