Craniosynostosis típusok, okok és kezelés

Ismert, hogy amikor megszületünk, fejünk csontjait nem alakították ki teljesen. Ennek köszönhetően a baba feje képes átjutni a születési csatornán, ami egyébként túl szűk. Szállítás után a koponya csontjai kicsit megkeményednek és hegeszthetők, elég lassan ahhoz, hogy lehetővé váljon az agy és a gyermek fejének növekedése..

Néha azonban a varratok a fejlődés nagyon korai szakaszában fordulnak elő, ami olyan változásokat okoz, amelyek súlyos következményekkel járhatnak. Ezt a korai varrást craniosynostosisnak nevezik.

• Talán érdekel: "Macrocephaly: okok, tünetek és kezelés"

A koponya: csontok és varratok

Az emberi koponya, ha megértjük, mint az agy csont lefedettsége (más arccsontok, mint például az állkapocs), egy nyolc csontból áll: frontális, két időbeli, két parietális, occipitalis, sphenoid és ethmoid..

Ez a csontkészlet nem teljesen egyesült a születéstől, de kicsit kevésbé forrasztják, ahogyan fejlődünk. Ezeknek a csontoknak az ízületei, amelyeket eredetileg kötőszövet alakított ki, de az egész életünk során csípődnek, varratoknak és fontanelláknak nevezik.. A koponyatükörben a pontok, ahol több csont találkoznak, a fontanellek, egyaránt fontos.

A többszörös varratok közül (összesen harminchét), a parietális és a nyakszívóba csatlakozó lamboid, a frontális két részet összekötő metoptic, a koronális, amely lehetővé teszi a frontális és parietális átfedést, és a sagittál, amely lehetővé teszi hogy a két parietál találkozik.

Mint mondtuk, a koponya csontjait összenyomjuk és forrasztjuk a fejlesztés során, de néha ez az unió korán kezdődik.

craniosynostosis

A craniosynostosis a defektus vagy a veleszületett rendellenesség az újszülött koponya-csontjait részben vagy egészben a szokásosnál hegesztik. Bár a varratok általában körülbelül három éves korukban vannak, a csecsemőknél, akiknek ez a rendellenessége született, a záródás előfordulhat az első hónapokban.

Ez az a koponyakövek korai varrása Komoly hatással lehet a gyermek fejlődésére. A koponya nem alakul ki úgy, ahogy kell, és a rendellenességek a struktúrában jelennek meg, megváltoztatva az agy normatív fejlődését is. Ezenkívül az agy megpróbálja növekedni az intrakraniális nyomást, ami súlyos következményekkel járhat. Nem ritka, hogy a mikrocefalia előfordul, és a különböző agyi struktúrák megfelelően fejlődnek. A Hydrocephalus is gyakori.

Az e rendellenesség okozta hatások Ezek nagymértékben eltérhetnek, és a nyilvánvaló tünetek megjelenésétől a gyermek haláláig terjedhetnek. A craniosynostosisban szenvedő betegeknél gyakori a fejlődési késések, az értelmi fogyatékosság, a folyamatos fejfájás, a dezorientáció és az összehangolás, a motoros problémák, amelyek rohamokhoz vagy érzékszervi fogyatékossághoz vezethetnek, ha nem kapnak kezelést. Gyakran előfordulnak hányinger, energiahiány, szédülés és néhány tipikus depressziós tünet, mint például az apátia.

Ezenkívül más szerkezetek és arcszervek is veszélybe kerülhetnek, mint például a szem, a légzőrendszer vagy az orális fogamzásgátló rendszer morfológiai változások miatt.. Ez vaksághoz vagy süketséghez vezethet, A légzési nehézségek mellett nyelni és kommunikálni.

Röviden, ez olyan rendellenesség, amely súlyos problémákat okozhat a gyermeknek és annak megfelelő fejlődésének. Ezért ajánlott a korai kezelés megkezdése, amely megakadályozza a csontváltozásokat, amelyek nehézségeket okoznak az encephalon szintjén.

A craniosynostosis típusai

Az idő előtti csontoktól függően különböző típusú craniosynostosisokat találhatunk. A legismertebb és leggyakoribbak a következők.

1. Scaphocephaly

A leggyakoribb típusú craniosynostosis. Akkor lép fel, amikor a sagittális varratok korán záródnak.

2. Plagiocephaly

Ez a fajta craniosynostosis az, amely akkor fordul elő, amikor a koronális varratok idő előtt bezárulnak. Ez a leggyakoribb a scaphocephaly után. Előfordulhat, hogy a homlok nem növekszik. Kétoldalúan vagy csak a frontoparietikus varratok egyikében jelenhet meg.

3. Trigonocephaly

A metopikus varratok korán záródnak. Tehát a frontális csontok túl korán záródnak. Általában hipotelorizmust vagy szemet okoz.

4. Brachycephaly

A koronális varratok korán záródnak.

5. Oxicephaly

Figyelembe kell venni a craniosynostosis legösszetettebb és legsúlyosabb típusa. Ebben az esetben az összes vagy majdnem minden varratok korán bezárulnak, és megakadályozzák a koponya terjedését.

Lehetséges okok

A craniosynostosis egy veleszületett típusú rendellenesség, amelynek okai a legtöbb esetben nem egyértelműek. Általában ugyanabban a családban előfordulások nélkül történik. Ez gyanítható a genetikai és környezeti tényezők kombinálódnak.

Ugyanakkor sok más esetben ez a probléma különböző szindrómákkal és rendellenességekkel társult, amelyekben az olyan genetikai mutációkhoz kapcsolódik, amelyek öröklődhetnek vagy nem öröklődnek. Erre példa a Crouzon-szindróma.

kezelés

A craniosynostosis kezelése műtéten keresztül történik. A sebészeti beavatkozást az alany egy éves kora előtt kell elvégezni, mert később a csontok megerõsödnek, és több nehézség merül fel a malformációk korrigálására..

Ez nem olyan beavatkozás, amelyet kizárólag esztétikai célokra hajtanak végre, hanem a koponya csontjainak korai bezárását okozó komplikációk miatt.. Az agy működtetésének elmulasztása nehézségekbe ütközne a normális fejlődésben, és ez alatt a folyamat során egy intrakraniális nyomásszint érne el, ami veszélyes lehet. A korai beavatkozás azonban az agy és a csontfejlődés normálissá válhat, és nem okozhat változást a gyermek életében.

Irodalmi hivatkozások:

• Hoyos, M. (2014). Crouzon szindróma. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosynostosis. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier.